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多系統(tǒng)萎縮（MSA）的癥狀和鑒別診斷

多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一種小腦變性疾病。截至2017年，日本約有10,000名患者，其癥狀分為三種類型：小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀，帕金森癥狀和自主神經(jīng)紊亂。特別是在日本，有許多患者會(huì)出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀。脊髓小腦變性又可分為遺傳性和散發(fā)性。并且據(jù)說三分之二的散發(fā)性脊髓小腦變性是多系統(tǒng)萎縮。多系統(tǒng)萎縮的大多數(shù)患者是散發(fā)性的，不太可能遺傳。一般壽命為7至9年，但根據(jù)患者的不同而不同。

截至2017年，日本約有10,000名多系統(tǒng)萎縮的患者。早期難以區(qū)分與其他脊髓小腦變性和帕金森綜合征的區(qū)別。多系統(tǒng)萎縮的多發(fā)年齡約為50至60歲。隨著年齡的增長(zhǎng)，相同的神經(jīng)退行性疾病，帕金森病和阿爾茨海默病的發(fā)病率也會(huì)更高。然而多系統(tǒng)萎縮不是隨著年齡增長(zhǎng)而發(fā)展的疾病。此外，發(fā)病率沒有性別差異，男性和女性都可能出現(xiàn)癥狀。

多系統(tǒng)萎縮的發(fā)病原因

多系統(tǒng)萎縮是最疑難的神經(jīng)退行性疾病之一，其原因尚不清楚。但是有關(guān)的可能因素包括：

■帕金森病的常見因素：積聚α突觸核蛋白

多系統(tǒng)萎縮的病理特征在于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中稱為α突觸核蛋白的積累。而且在帕金森病中，也會(huì)發(fā)生α突觸核蛋白的積累。因此，這兩種疾病可能有一些共同的因素。

例如，REM睡眠障礙最近被注意為帕金森病的癥狀。Rem睡眠障礙是一種在睡眠期間發(fā)生的異常行為，并且引起諸如在睡眠期間發(fā)出響亮的聲音以及受到夢(mèng)的內(nèi)容的影響而劇烈地移動(dòng)身體的癥狀。并且在出現(xiàn)類似于帕金森病的癥狀的多系統(tǒng)萎縮中，也存在許多患者發(fā)生REM睡眠障礙的趨勢(shì)。因此，懷疑帕金森病與多系統(tǒng)萎縮的原因之間存在某種聯(lián)系。

■COQ2基因突變

多系統(tǒng)萎縮基本上不是遺傳的。然而，家庭中可能有罕見的發(fā)病病例。作為收集和分析這些病例的結(jié)果，據(jù)報(bào)道基因COQ2的突變是相關(guān)的。因此，遺傳因素有時(shí)也與多系統(tǒng)萎縮的發(fā)作有關(guān)。

然而，僅僅因?yàn)樵贑OQ2中有一個(gè)基因突變并不意味著所有人都會(huì)發(fā)生多系統(tǒng)萎縮。與一般人群相比，許多患有多系統(tǒng)萎縮的患者具有COQ2突變的圖像。

多系統(tǒng)萎縮的癥狀

多系統(tǒng)萎縮主要是指小腦性共濟(jì)失調(diào)，帕金森病和自主神經(jīng)病的三種癥狀。并且在日本有許多患有小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀的患者，并且在西方有統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明有許多患者具有強(qiáng)烈的帕金森癥狀。

小腦性共濟(jì)失調(diào)：有一些癥狀，如走路時(shí)飄動(dòng)，不能正常工作。

帕金森癥狀：出現(xiàn)與帕金森病非常相似的癥狀。通常行走緩慢，聲音小，運(yùn)動(dòng)緩慢。

自主神經(jīng)紊亂：一些多系統(tǒng)萎縮的患者具有非常嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙。主要癥狀包括直立性低血壓，排尿困難和陽(yáng)痿。

在多系統(tǒng)萎縮中，有一定數(shù)量的人同時(shí)患抑郁癥。此外，一些多系統(tǒng)萎縮的患者存在認(rèn)知功能障礙，主要表現(xiàn)為額葉功能障礙。存在諸如失去動(dòng)力，性格改變以及無法系統(tǒng)地執(zhí)行事物的障礙。

多系統(tǒng)萎縮癥的檢查方法

多系統(tǒng)萎縮基本上是從臨床癥狀的組合和過程中診斷出來的。除此之外，MRI檢查非常重要。

下圖中的B是正常人的MRI，而A，C和D是針對(duì)多系統(tǒng)萎縮的患者。

Yuji Takihashi先生提供

多發(fā)性系統(tǒng)萎縮患者的MRI顯示小腦和腦干（特別是橋底）的萎縮，如A所示。而非常有特色的發(fā)現(xiàn)是殼體外側(cè)的線性T2高信號(hào)（C）和熱交叉髻標(biāo)志（橋梁橫向纖維的脫落），即D.

■其他檢查

在多系統(tǒng)萎縮的早期階段，MRI成像可能沒有變化。因此，可以從自主神經(jīng)系統(tǒng)檢查，特別是膀胱功能檢查，直立性低血壓程度等方面探討多系統(tǒng)萎縮的可能性。

■多系統(tǒng)萎縮的早期癥狀和標(biāo)準(zhǔn)，與帕金森病的區(qū)別

具有強(qiáng)烈帕金森癥狀的多系統(tǒng)萎縮患者可能發(fā)現(xiàn)在初始癥狀階段很難區(qū)分帕金森病。帕金森病和多系統(tǒng)萎縮的判斷指的是以下內(nèi)容。

■自主神經(jīng)病變發(fā)病率高

具有強(qiáng)烈植物神經(jīng)功能紊亂以及帕金森癥狀的人可能有多種系統(tǒng)萎縮。

■癥狀進(jìn)展很快

多系統(tǒng)萎縮的特征是早于帕金森氏病的早期進(jìn)展，如果您早期發(fā)生吞咽困難或者如果您有跌倒的傾向，需要懷疑多系統(tǒng)萎縮。

■帕金森病所用藥物的效果很低

左旋多巴等藥物用于治療帕金森病。在多系統(tǒng)萎縮的患者中，使用左旋多巴等藥物來減輕帕金森癥狀并不是很有效。因此，如果患有帕金森癥狀的患者在服用帕金森病藥物后沒有顯示出任何效果，則懷疑患有多系統(tǒng)萎縮。

然而，在一些多系統(tǒng)萎縮的患者中，可以在早期看到帕金森病的影響。這并不一定意味著藥物無效。

■MIBG心肌閃爍掃描是正常的

MIBG心肌閃爍掃描是帕金森病的一種檢測(cè)方法，但帕金森病患者的這種MIBG心肌閃爍掃描的價(jià)值正在下降。在多系統(tǒng)萎縮的患者中，MIBG心肌閃爍掃描值通常是正常的。因此，即使您有帕金森癥狀，也要測(cè)量MIBG心肌閃爍掃描值，如果正常，可以懷疑帕金森病等疾病，如多系統(tǒng)萎縮。另一方面，即使多系統(tǒng)萎縮，MIBG心肌閃爍掃描的值也可能降低，僅基于該值不能進(jìn)行診斷。

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推薦專家

渡辺宏久

藤田醫(yī)科大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 特任教授

學(xué)術(shù)領(lǐng)域：神經(jīng)變性疾病、帕金森疾病、癲癇、自律神經(jīng)學(xué)、神經(jīng)生理學(xué)、神經(jīng)內(nèi)科

榮譽(yù)資質(zhì)：日本神經(jīng)學(xué)會(huì) 專門醫(yī)?指導(dǎo)醫(yī)

■專業(yè)領(lǐng)域

神經(jīng)變性疾病、帕金森疾病、癲癇、自律神經(jīng)學(xué)、神經(jīng)生理學(xué)、神經(jīng)內(nèi)科

■醫(yī)生履歷

2006年名古屋大學(xué)醫(yī)學(xué)部附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 助手

2007年名古屋大學(xué)醫(yī)學(xué)部附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 助教

2009年名古屋大學(xué)醫(yī)學(xué)部附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 講師

2013年名古屋大學(xué)研究生院醫(yī)學(xué)系研究科 特任教授

名古屋大學(xué) 腦與心研究中心 研究開發(fā)部門 特任教授

2019年藤田醫(yī)科大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 特任教授

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