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關于多系統萎縮的紋狀體黑質變性

多系統萎縮（MSA）在日本，最初出現的主要癥狀是紋狀體黑質變性，橄欖橋小腦萎縮，和Sche-Drager綜合征分為三種類型，其中紋狀體黑質退化首先出現帕金森癥狀。

關于多系統萎縮

多系統萎縮是脊髓小腦變性的一種形式。脊髓小腦變性是神經疾病的通稱，特別是小腦和脊髓的進行性衰竭。多系統萎縮從最初出現的主要癥狀分為以下三種類型。

紋狀體黑質變性：是帕金森癥狀的主要表現，如運動減慢

橄欖橋小腦萎縮：首先出現站立和顫動等小腦癥狀的主要癥狀的疾病類型

Shy-Dr?ger綜合征：是自主神經系統的表現，如失明，暈厥和尿失禁

無論疾病的類型如何，隨著疾病的進展，其他類型的疾病逐漸合并。盡管發病早期的主要癥狀是不同的，但所有類型疾病的癥狀最終都出現不同程度的相似。

除了我提到的三種分類，在多系統萎縮中，有一種稱為吉爾曼分類的國際診斷標準(定義疾病的診斷方法和治療方法的指南)。在吉爾曼分類中，疾病分為如下。

MSA-C：檢查時主要有小腦癥狀

MSA-P：帕金森癥狀在檢查時占主導地位

因此，在多系統萎縮的醫學治療中，MSA-C對應于橄欖橋小腦萎縮和MSA-P對應于紋狀體黑質變性。截至2018年5月，根據國際診斷標準，沒有與Shy-Drager綜合征相對應的分類。這是因為自主神經癥狀是Shy-Dragher綜合征的主要癥狀，被納入MSA-P和MSA-C的診斷標準，作為診斷多系統萎縮的基本癥狀。

多系統萎縮是由腦中樞神經元中包含的神經膠質細胞中稱為α突觸核蛋白的蛋白質的積累引起的。然而，截至2018年5月，尚不清楚為什么神經膠質細胞會積累α-突觸核蛋白。

最近的研究發現了一些遺傳變化，但遺傳改變不一定導致疾病的發作，但是認為該疾病是由添加一些其他因素如環境因素引起的。

什么是紋狀體黑質變性

正如我所提到的，紋狀體黑質變性是多系統萎縮的類型之一。在日本，據說它占多系統萎縮的約30%。紋狀體黑質變性的特征在于最初出現類似于帕金森病的癥狀。例如，您可能會遇到慢動作，行走困難或聲音過小等癥狀。

在早期很難與帕金森病區分，即使你有帕金森病的診斷，你可能會發現在疾病進展后它是多系統萎縮。

■發病年齡/男/女比例

據說紋狀體黑質變性主要發生在40多歲之后。而且，根據性別比例，男性的發病率相當高。

紋狀體黑質變性的癥狀

早期發作癥狀與帕金森病非常相似。具體而言，出現肌肉僵硬，行走緩慢和移動等癥狀。此外，你的聲音可能太小，無法說話。

除帕金森癥狀外，隨著疾病的進展，其他類型的癥狀逐漸合并。合并小腦癥狀會導致說話時失去節奏等癥狀，并在站立和行走時徘徊。當合并自主神經紊亂時，由于直立性低血壓*引起視物模糊和昏厥，并導致尿失禁和殘余尿。

紋狀體黑質變性的診斷

在用于診斷多系統萎縮的藥物治療中，癥狀將得到改變。在紋狀體黑質變性的情況下，帕金森癥狀如表達不良或減慢或行走可能是診斷的重要信息。

如果您有其他類型疾病的癥狀，懷疑這種疾病。除了帕金森癥狀之外，如果由于體位性低血壓和排尿障礙引起的自主神經紊亂引起的癥狀如早期出現，則存在多系統萎縮的可能性。

■進行MRI等檢查

除了確認癥狀之外，頭部MRI用于確認紋狀體黑質變性的特征。影像發現的特征往往在疾病進展時出現。

此外，測量自主神經功能和殘余尿液的測試，以及諸如多巴胺轉運蛋白激酶(DaT-Scan)，MIBG心肌閃爍掃描和腦SPECT可用作診斷的參考。

■診斷可能需要時間

正如我所提到的，紋狀體黑質變性最初可能與帕金森病非常相似。此外，紋狀體黑質特征的影像學表現不會在發病的早期階段出現。

紋狀體黑質變性與帕金森病的區別

紋狀體黑質變性可能最初被診斷為患有帕金森病。即使您被診斷患有帕金森病，您也可能會發現它在治療過程中是紋狀體黑質變性。

■進展比帕金森病更快

據說紋狀體黑質變性比帕金森氏病發展得更快。例如，帕金森氏病隨著病情的發展更容易萎縮。另一方面，也有報道稱紋狀體黑質變性的患者通常很容易從早期階段退化。

■增加了自主神經病的癥狀

此外，如果出現由自主神經病引起的癥狀，可能懷疑紋狀體黑質變性。例如，如果您有頭暈，尿失禁或尿液殘留的早期跡象，您可能患有這種疾病。

■用于帕金森病的藥物效果很弱

基本上，與帕金森氏病相同的藥物用于治療紋狀體黑質變性。然而，治療效果往往比帕金森病弱。因此，如果對診斷為帕金森病的患者的治療沒有太大影響，我們懷疑紋狀體黑質變性。

治療紋狀體黑質變性

截至2018年5月，尚未找到治愈該病的根治方法。在目前情況下，緩解癥狀的治療如下。

■帕金森病的藥物治療

帕金森病主要用已被證明對帕金森病有效的藥物治療。治療效果因患者而異，在某些情況下，治療效果較差，但在其他情況下則有效。

■用治療自主神經病變和小腦癥狀的藥物治療

如果疾病進展并且出現自主神經病或小腦癥狀，則主要使用針對癥狀有效的藥物進行治療。例如，直立性低血壓和排尿困難等已經有藥物起作用，因此這些藥物可以緩解癥狀。

■多系統萎縮的新療法

截至2018年5月，已開始進行臨床試驗，旨在建立多系統萎縮的新療法(人類療效和安全性研究以開發新藥物和治療)。將來，可以建立新的治療方法，從根本上治愈疾病。

紋狀體黑質變性的進展

在多系統萎縮中，紋狀體黑質變性患者在發病后5至8年內往往不能行走，通常在發病后約9年死亡，但進展速度因患者而異。

如果進一步發展，由于氣道阻塞導致的吞咽困難和呼吸暫停導致的窒息在發病后約9年發生。在這種情況下，還存在通過氣管切開術或呼吸機進行呼吸管理的情況。除了這些原因，你可能會在不知道原因的情況下突然死亡。據報道，多系統萎縮有這種無法解釋的猝死的風險。

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